Мелкоклеточный рак мочевого пузыря: Редкая и крайне агрессивная форма (Руководство 2026)

Мелкоклеточный рак мочевого пузыря (МРМП, small cell carcinoma of the bladder, SCCB) — крайне редкая и высокоагрессивная нейроэндокринная опухоль, составляющая менее 0,5–1% всех злокачественных новообразований мочевого пузыря. В отличие от типичного уротелиального (переходно-клеточного) рака, МРМП ведёт себя подобно мелкоклеточному раку лёгкого: быстро прогрессирует, рано метастазирует (часто в лимфоузлы, печень, кости, мозг, лёгкие) и имеет плохой прогноз. Средняя выживаемость — 4–23 месяца, 5-летняя выживаемость — менее 10–20% даже при локализованной форме (данные NCCN/EAU 2025–2026, обзоры ASCO).

Часто сочетается с уротелиальной компонентой (mixed histology). У 70–80% пациентов на момент диагностики уже есть регионарные или отдалённые метастазы.

Симптомы

Симптомы неспецифичны и похожи на обычный рак мочевого пузыря, но развиваются быстрее:

- Макрогематурия (кровь в моче — самый частый симптом)

- Дизурия, частое мочеиспускание, императивные позывы

- Боль внизу живота, в области таза

- Симптомы обструкции мочевыводящих путей

- При метастазах: боль в костях, потеря веса, слабость, неврологические нарушения

Ранние стадии часто бессимптомны.

Факторы риска

- Курение (основной фактор, как при СCLC)

- Возраст (средний 65–70 лет), мужской пол преобладает

- Хроническое раздражение мочевого пузыря

- Возможна трансдифференцировка из уротелиального рака после терапии

Диагностика (2026 стандарты)

- Цистоскопия + ТУР с биопсией — обязательна для гистологии

- Иммуногистохимия: положительная на нейроэндокринные маркеры (хромогранин А, синаптофизин, CD56, NSE); часто отрицательная на PSA/uroplakin

- КТ/МРТ живота и таза, грудной клетки — для стадирования

- ПЭТ-КТ (FDG или DOTATATE) — для выявления метастазов

- Анализы крови: маркеры NSE, хромогранин А (повышены у многих)

- Рекомендуется МРТ/КТ головного мозга из-за высокого риска метастазов

Стадии и прогноз

Большинство случаев диагностируется на III–IV стадии:

- Локализованная (ограниченная пузырём) — редка, 5-летняя выживаемость ~20–40%

- Локально-распространённая — ~50–60%

- Метастатическая — медиана выживаемости 7–12 месяцев

Прогноз хуже, чем у обычного уротелиального рака; даже при локализованной форме рецидивы часты.

Лечение (2026 актуальные подходы — NCCN/EAU/CAGMO)

Лечение мультидисциплинарное, аналогично мелкоклеточному раку лёгкого:

- Локализованная/локально-распространённая форма (рекомендация NCCN/EAU 2025–2026):

- Неоадъювантная химиотерапия (платиновые схемы: цисплатин/карбоплатин + этопозид) → локальная консолидация (радикальная цистэктомия или химиолучевая терапия)

- Предпочтительна тримодальная терапия (химио + лучевая + максимальная ТУР) для сохранения органа

- Чистая хирургия без химио — не рекомендуется

- Метастатическая/распространённая форма:

- Первая линия: платиновая химиотерапия (цисплатин/карбоплатин + этопозид) — ответ 30–60%

- Альтернативы: иринотекан + цисплатин, темозоломид + капецитабин

- При экспрессии соматостатиновых рецепторов — аналоги соматостатина или Lu-177 DOTATATE (PRRT)

- Иммунотерапия и таргетные препараты — ограниченная эффективность, но исследуются (DLL3-таргетинг, PARP-ингибиторы при мутациях)

Профилактика облучения мозга — не стандартна, но обсуждается при высоком риске.