Нейроэндокринный рак предстательной железы (НЭРПЖ): Агрессивная и редкая форма (Руководство 2026)

Нейроэндокринный рак предстательной железы (НЭРПЖ) —

это редкая и очень агрессивная форма рака предстательной железы, которая составляет менее 1–2% всех случаев рака простаты на момент первичной диагностики, но может развиться у 15–30% пациентов с кастрационно-резистентным раком простаты (CRPC) после длительной гормональной терапии.

В отличие от обычного аденокарциномы простаты, НЭРПЖ не зависит от андрогенов, быстро прогрессирует, часто метастазирует и имеет плохой прогноз. Средняя выживаемость после постановки диагноза — 7–12 месяцев, но новые подходы в 2026 году улучшают контроль заболевания.

Симптомы

Симптомы похожи на обычный рак простаты, но проявляются быстрее и агрессивнее:

- Затруднённое мочеиспускание, слабая струя, частые позывы (особенно ночью)

- Кровь в моче или сперме

- Боль в костях, тазу, пояснице (при метастазах)

- Потеря веса, сильная слабость, кахексия

- Неврологические симптомы (при метастазах в мозг или позвоночник)

- Синдром паранеопластических проявлений (редко: синдром Кушинга, гиперкальциемия)

Часто симптомы появляются внезапно на фоне уже леченного рака простаты.

Факторы риска и патогенез Нейроэндокринный рак предстательной железы

- Длительная андроген-депривационная терапия (ADT) → «трансформация» аденокарциномы в нейроэндокринный фенотип

- Высокий Gleason score на старте

- Генетические изменения: RB1, TP53, PTEN мутации; усиление экспрессии NE-маркеров (хромогранин А, синаптофизин, NSE)

- Часто возникает после химиотерапии или новых гормональных препаратов (энзалутамид, абиратерон)

Диагностика Нейроэндокринный рак предстательной железы (2026 стандарты)

- Повышение нейроэндокринных маркеров в крови: хромогранин А (CgA), нейрон-специфическая енолаза (NSE), иногда синаптофизин

- ПСА обычно низкий или нормальный (это важный признак!)

- Биопсия (новая или повторная) с иммуногистохимией: положительные на CgA, синаптофизин, CD56; отрицательные на PSA и PSAP

- ПЭТ/КТ с Ga-68 DOTATATE или F-18 FDG-ПЭТ — для выявления нейроэндокринных очагов

- МРТ/КТ костей и органов для стадирования

Стадии и прогноз Нейроэндокринный рак предстательной железы

НЭРПЖ обычно диагностируется уже в распространённой стадии (IV):

- Локализованная форма — крайне редка

- Метастатическая — чаще всего в печень, кости, лимфоузлы, лёгкие, мозг

- Прогноз плохой: медиана выживаемости 10–19 месяцев от момента диагностики НЭРПЖ

Лечение Нейроэндокринный рак предстательной железы (2026 актуальные подходы)

Лечение сложное, паллиативное, требует мультидисциплинарного подхода:

- Химиотерапия — основной метод: платина + этопозид (карбоплатин/этопозид) — стандарт первой линии, ответ 30–60%

- Новые схемы: иринотекан + цисплатин, темозоломид + капецитабин

- Соматостатиновые аналоги (октреотид, ланреотид) — при экспрессии соматостатиновых рецепторов (особенно при карциноидном синдроме)

- ПЭТ-направленная терапия (Lu-177 DOTATATE) — при высокой экспрессии SSTR (эффективна у 20–40% пациентов)

- Иммунотерапия — ограниченный эффект, но комбинации с PARP-ингибиторами (олапариб) при BRCA-мутациях

- Лучевая терапия — для симптоматических метастазов

- Экспериментальные: DLL3-таргетинг (тарлатамаб — биспецифический антитело), CAR-T терапия (в исследованиях)

Нейроэндокринный рак предстательной железы (НЭРПЖ): Агрессивная и редкая форма (Руководство 2026)