Анапластическая карцинома щитовидной железы: Самый агрессивный тип рака щитовидки (Руководство 2026)

Анапластическая карцинома щитовидной железы (АКЩЖ, или анапластический рак щитовидной железы) — это самая агрессивная и редкая форма рака щитовидной железы (менее 1–2% всех случаев тиреоидного рака). Она составляет до 20–50% смертей от рака щитовидки, несмотря на редкость. Чаще встречается у пожилых людей (>60–70 лет), немного чаще у женщин.

Опухоль недифференцированная (клетки не похожи на нормальные тиреоидные), быстро растёт, инвазивна, рано даёт метастазы (в лёгкие, кости, мозг). Часто возникает на фоне длительно существующего узлового зоба, папиллярного или фолликулярного рака (трансформация).

Прогноз крайне неблагоприятный: медиана выживаемости 4–12 месяцев, 1-летняя выживаемость ~20–50%, 5-летняя <10%. Однако в 2026 году таргетная терапия и мультимодальные подходы улучшают исходы у части пациентов (особенно с BRAF V600E-мутацией — до 45–60% случаев).

Симптомы

Развиваются очень быстро (недели–месяцы):

- Быстро растущая, болезненная масса в шее (часто огромная за короткое время)

- Затруднение дыхания (асфиксия из-за сдавления трахеи)

- Затруднение глотания (дисфагия), охриплость голоса

- Боль в шее, отёк лица/шеи

- Увеличенные шейные лимфоузлы

- Симптомы метастазов: кашель/одышка (лёгкие), боль в костях, головные боли

Ранние стадии часто бессимптомны, но опухоль быстро прогрессирует.

Факторы риска

- Возраст >60 лет

- Предшествующий дифференцированный рак щитовидки или узловой зоб

- Облучение головы/шеи в анамнезе

- Мутации: BRAF V600E (самая частая, ~45–60%), TP53, TERT и др.

Диагностика (2026 стандарты)

- УЗИ шеи — большой гипоэхогенный узел с нечёткими контурами, инвазией

- Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) или core-биопсия — золотой стандарт; цитология показывает анапластические клетки

- Иммуногистохимия — отрицательные на тиреоглобулин/TTF-1, положительные на цитокератины

- Молекулярное тестирование (NGS) — обязательно! BRAF V600E, NTRK, RET и др. для таргетной терапии

- КТ/МРТ шеи и грудной клетки, ПЭТ-КТ (FDG или DOTATATE) — для стадирования и метастазов

- Все пациенты — стадия IV (IVA — локализованная, IVB — регионарная, IVC — отдалённые метастазы)

Стадирование и прогноз

- IVA: опухоль в щитовидке (редко, ~10%)

- IVB: инвазия в шею/лимфоузлы

- IVC: отдалённые метастазы (~50% на момент диагноза)

Прогноз зависит от мутаций, возможности резекции и таргетной терапии. При BRAF-мутации + dabrafenib+trametinib — медиана выживаемости до 10–24+ месяцев, ответ на терапию до 80%.

Лечение (2026 актуальные подходы — ATA/NCCN/ESMO)

Мультидисциплинарный подход в специализированном центре — срочно!

- Хирургия — только если возможно R0/R1-резекция (редко); не радикальная (ларингэктомия и т.п. — только в исключительных случаях)

- Лучевая терапия (внешняя, IMRT) + химиотерапия — основной метод для локального контроля

- Химиотерапия — доксорубицин, паклитаксел, цисплатин/карбоплатин + этопозид (ответ 30–60%)

- Таргетная терапия — прорыв 2018–2026 годов:

- Dabrafenib + trametinib (BRAF + MEK ингибиторы) — стандарт при BRAF V600E-мутации (FDA/EMA одобрено); объективный ответ ~80%, медиана PFS 7–10 месяцев, OS до 2+ лет

- Неоадъювантно (перед операцией) — позволяет оперировать неоперабельных

- Иммунотерапия — pembrolizumab, комбинации с D/T (исследования 2025–2026, перспективно)

- Другие — lenvatinib, everolimus, PARP-ингибиторы (при мутациях)

- Паллиатив — трахеостомия, стенты, обезболивание для качества жизни